Die Mucopolysaccharidose VII beim Deutschen Schäferhund ist eine genetisch vererbte lysosomale Speicherkrankheit. Bei betroffenen Hunden ist ein Enzym des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels nicht ausreichend aktiv, die Beta-Glucuronidase.
Glykosaminoglykane sind wichtige Bestandteile des Bindegewebes und durch die Erkrankung kommt es zu einer Anreicherung von Abbauprodukten in den Zellen. Das bedingt diverse Wachstums- und Funktionsstörungen in den Organsystemen. Erste klinische Symptome zeigen sich durch Anhäufungen in den Knochen und Gelenken betroffener Hunde und es kommt bereits ab einem Alter von 4 bis 8 Wochen zu diversen Knochen- und Gelenkserkrankungen. Diese Welpen haben im Vergleich zu ihren Wurfgeschwistern größere Köpfe mit kurzen Schnauzen, breite Gesichter, tiefer angesetzte Ohren und gewölbte Schädel, außerdem eine breite Brust und laxe Gelenke. Die deformierten und krummen Beine führen dazu, dass betroffene Welpen bis zu einem Alter von 5 Monaten nicht mehr gehen können. Weiters haben betroffene Welpen trübe Augen und sind auch allgemein kleiner. Manchmal treten auch Herzprobleme auf. Obwohl betroffene Hunde oft mehrere Jahre mit Hilfe und Unterstützung leben können, werden sie meist auf Grund der schlechten Lebensqualität eingeschläfert.
Erbgang: Autosomal rezessiv
Gen: GUSB
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